雷诺现象诊断：
　　

　　病 史

　　肢端雷诺现象的诊断并不困难通过询问患者可以详细描述出典型发作的症状有人认为雷诺现象单独存在两年以上是诊断原发性雷诺现象的重要条件但近年来临床研究表明雷诺现象单独存在年以上仍有部分发展为结缔组织病发病年龄多在 －岁之间部分患者有家族史女性与男性的发病比例约为：病程较长者应与肢端发组症鉴别病程长者有达年之久的

　　体格检查

　　（）冷水刺激试验

　　嘱患者静坐于温暖的室内 － min后将手或足浸入 ℃冰水中约l－min可观察到局部皮色苍白离开水后  －min皮色变紫和潮红并伴有局部冷麻针刺样痛感发作持续数分钟后停止这种方法可估计病情的程度和治疗效果国内应用的较多

　　（）甲皱毛细血管镜检查

　　可见患者的毛细血管穆异形然顶淤血血色暗红血浆渗出管然出血血流减慢流态异常而正常人则无此现象国内常用此法检测

　　（）激光多普勒血流仪

　　激光经光学纤维发射至皮内（皮肤表面下mm左右人光子遇到微循环内移动的红细胞其频率发生改变发射回来的光经皮肤被收集转换成信号被显示可计算出血液流速和流量我国尚未见用此法检测的报道

　　（）放射性核素测定

　　可用放射性核素I钠测定患指营养性血流情况

　　（）微循环显微镜

　　国外已能将皮内毛细血管展现于电视屏幕上直接记录流速和流量还可将套管插入毛细血管网的出人擦测定压力的变化

　　（）体积和光电容积描记仪

　　测定患指环状面的增大和缩小值以及检测指动脉搏动等来估计血流改变的情况患指血流减少动脉搏动的幅度降低

　　（）上肢动脉造影术

　　做第次造影后将手浸入冰水中秒钟擦干后再重新造影次除可见患指动脉痉挛外还可累及较大的掌动脉甚至前臂动脉

　　实验室检查

　　（）冷凝集素抗体

　　有些患者血清中可存在冷凝集素这种抗体在－℃与红细胞膜上的糖蛋白I／i抗原结合使之凝集进而使红细胞溶解 ℃可以解离多为IgM正常人血清中冷凝集的效价为：以下雷诺病时冷凝集素效价可达：但此检查不是特异的许多其他疾病也可以检出冷凝集素如病毒性肺炎传染性单核细胞增多症风疹淋巴瘤系统性红斑狼疮等

　　（）冷球蛋白血症

　　可使血浆在℃时发生沉淀反应℃以上溶解正常人血浆纤维蛋白原为－ g／L而雷诺病时可超过此值在肢端青紫症网状青斑寒冷性等麻疹阵发性冷性血红蛋白尿患者中也可有此症状大量的冷球蛋白血症只见于多发性骨髓瘤

　　（）其他抗体

　　由于免疫功能的紊乱有雷诺现象患者血清中RNP抗体和抗Sm抗体（与RNA相连的种核蛋白多肽抗体）血中γ—球蛋白IgG水平循环中免疫复合物都较无雷诺现象患者为高

雷诺现象鉴别诊断：
　　

　　系统性红斑狼疮

　　也称全身性红斑狼疮％可出现皮损尤以面部蝶形红斑为其特征皮损可以是最早的甚至是惟的临床症状多见于中青年女性红斑多出现在全身症状之前也可同时或之后出现这些红斑在疾病的不同期颜色由淡红色鲜红色至紫红色在炎症消退时可有鳞屑或色素沉着有时有毛细血管扩张或轻度皮肤萎缩手掌足底手指掌侧面足趾屈侧面的红斑对该病的诊断有重要意义％患者可伴有发热热型不定可以从低热到℃不等％的患者可伴有关节痛疼痛部位不定％－％的患者可出现雷诺现象遇冷后有典型的相反应％－％的患者可查到狼疮细胞尤其在急性期但％的类风湿性关节炎患者和皮肌炎全身性硬皮病患者也可查到狼疮细胞应注意鉴别脏器损害以肾脏损害最为常见发生率％－％多种抗核抗体阳性高滴度的抗ds－DNA抗体是系统性红斑狼疮的标志抗体其他依次为抗ss－DNA抗体（％）抗组蛋白抗体（％）抗Sm抗体（％－％）抗RNP抗体（％－％）抗Ma抗体（％）抗La/SSB抗体（％）抗K抗体（％）

　　进行性系统性硬化病（PSS）

　　本病的特点为广泛的或全身的皮肤变硬多系统受累最后导致皮肤萎缩本病起病慢最早的症状常是雷诺现象发生率高达％-％遇冷后更易发作有典型的皮肤相变化因此雷诺现象对进行性系统性硬化病有重要诊断意义开始手足及皮肤先出现非指凹性硬性肿胀表面光滑失去正常的皱纹呈淡黄色或苍白色逐渐蔓延至颈部肩部肢及躯干也可由躯干或肢开始在肿胀发展过程中皮肤渐渐变硬由于面部皮肤被拉紧张口困难毫无表情舌系带缩短使舌活动障碍手指由于变硬呈半曲状活动困难并可形成溃疡及萎缩

　　进行性系统性硬化病可有多系统病变骨关节肌肉病变的发生率％－％消化道从口腔至直肠均可受累小肠受累常出现腹泻和便秘交替肺纤维化可使呼吸困难胸部有紧束感肾脏受累可发生高血压和急性肾衰竭心肌纤维化可造成心功能不全严重者预后不佳实验室检查：可有血沉加快丙种球蛋白增高等本病女性多于男性（约－：）多为成年发病应注意与肢端硬化症成人硬肿症皮肌炎相鉴别

　　肢端硬化症

　　特点是皮肤硬化仅发生在肢端可以累及面部颈部在皮肤硬化前手足部位先出现间歇性貂现象有典型的相表现长期发作后硬化由指（趾）端开始向上波及手指（或足背）甚至再往上影响前臂或小腿可造成指（趾）溃疡指（趾）甲营养不良萎缩或脱落般不扩展到全身内脏器官般不受累预后良好但也有些研究表明个别的肢端硬化症患者最终可演变成进行性系统性硬化病

　　多发性肌炎／皮肌炎

　　是种以横纹肌变性和坏死性炎症为主要病变的自身免疫性疾病有急性亚急性和慢性之分常见的为慢性过程男女发病没有差别成人及儿童均可发病皮肤损害者占％可有水肿红斑色素沉着和毛细血管扩张症同时存在具有诊断价值的皮损称为“紫红色眼睑”即水肿的部位在上眼睑的紫红色皮损为皮肌炎所特有指关节伸侧肘膝或踝等骨骼隆起处隆起性丘疹斑块有较高的诊断价值％－％患者有雷诺现象肌肉症状为肿胀压痛关节活动受限上楼时可感两腿费力梳头举臂时两侧后部疼痛肌肉症状可以和皮损同时出现也可较早或较晚发生皮疹和肌肉变性程度在不同的患者表现不全身症状有多汗发热贫血实验室检查：CPRALTAST和 LDH升高 h尿肌酸＞ rug肌肉活检有重要意义可见肌纤维变性或断裂有％的成人患者并发恶性肿瘤

　　混合结缔组织病（MCTD）

　　兼有红斑狼疮进行性系统性硬化病及多发性肌炎／皮肌炎的症状如有系统性红斑狼疮的面部红斑毛细血管扩张；有皮肌炎的紫红色斑及肿胀关节伸侧面的萎缩性红斑有皮肤硬化症的色素沉着和皮肤硬化％患者血中有高滴度的抗核糖核蛋白抗体（抗RNP人荧光抗体检查为高滴度斑点型雷诺现象为本病有价值的早期症状反复发作的雷诺现象可导致指（趾）端溃疡本病对肾上腺皮质激素疗效好

　　类风湿性关节炎（RA）

　　是种慢性对称性多关节炎为主的种周身性疾病病因不明般认为是感染后引起的自身免疫反应典型的皮肤症状为类风湿结节％－％的患者出现此结节结节好发于关节伸侧主要为肘部结节呈球形质硬无明显压痛类风湿性关节炎可出现各种血管性损害包括动脉炎毛细血管炎和小静脉炎有报告雷诺现象的发生率为．％伴有坏疽性脓皮病者较多手的皮肤改变有掌红斑％－％的幼年型类风湿性关节炎有特征性皮疹皮疹多位于躯干和肢受累的关节以双手关节腕膝足关节最多关节有肿胀压痛和僵硬关节僵硬以晨间起床最明显称为晨僵活动后减轻可累及心脏引起；乙脏病超声心动图检查约有O％－％的病例有心包炎胸膜及胸腔积液最常见

　　干燥综合征（SS）

　　是种自身免疫性疾病以我膜干燥为其显著症状主要侵犯泪腺及唾液腺由于泪腺萎缩泪液分泌减少唾液腺萎缩发生干燥性口腔炎有口干唇干口渴口角干裂舌部膜干燥发红％患者合并类风湿性关节炎有的患者伴多发性肌炎系统性红斑狼疮硬度病腮腺甲状腺可肿大有的有肝脾肿大皮肤上可出现非血小板减少性紫癫手指及唇部常有毛细血管扩张％患者有雷诺现象头发往往干燥变脆阴毛腋毛稀少或脱落患者多为女性实验室检查：类风湿因子滴度和抗核抗体滴度均＞：白细胞总数减少而嗜伊红细胞增多常有高丙球蛋白血症少数患者可有冷凝球蛋白和狼疮细胞

　　闭塞性动脉硬化  

      由于周围动脉发生动脉粥样硬化病变以致动脉慢性变窄或闭塞的种疾病主要见于（下肢的大中型动脉患肢因缺血而发凉麻木疼痛间歇性破行等症状后期因患肢组织营养障碍可发生趾足＊腿的溃疡和坏疽患者多为男性多在  岁以上发病％有糖尿病％伴有高血压

　　血栓性闭塞性脉管炎

　　动脉及静脉慢性发炎并闭塞引起剧痛局部组织往往因缺血而发生坏疽可使肢端残毁％患者有“间歇破行”较严重时由于局部组织及神经末稍缺血休息时下肢及足趾有严重的阵发性疼痛溃疡及坏疽处有跳动性灼痛晚间最重足背动脉搏动可消失多发于－岁男子吸烟是重要诱因种周围血管疾病鉴别见表 ——（略）

　　结节性多动脉炎

　　是种全身性疾病皮损特点是沿着血管分布的皮下结节和红斑结节并可导致坏死及溃疡形成癫痕男女发病为：早期表现有发热周围神经炎肌肉和关节痛食欲缺乏体重减轻/－/的患者发生皮肤损害常见的有沿小腿血管走行出现单发或群集的皮下结节有压痛结节与表皮粘连或不粘连大小如黄豆至红枣皮肤表面可为正常肤色鲜红色或暗红色有时水肿不久结节可发生坏死形成难愈合的溃疡经数月或更长时间溃疡愈合遗留明显的癫痕和色素沉着皮肤上可见红斑风团紫癫网状青斑肢端溃疡可出现雷诺现象

　　冷球蛋白血症

　　特点是受寒冷刺激后两手两足耳廓及鼻尖等暴露部位发生肢端发组局部青紫紫瞟雷诺现象网状青斑或寒冷等麻疹甚至有皮肤坏死或溃疡自觉症状为麻木和刺痛感好发于青年或儿童

　　本症分为特发性和继发性两种继发性可见于红斑狼疮结节性多动脉炎系统性硬化病干燥综合症变应性血管炎肢端发组症网状青斑黄色瘤天疤疮疤疹性皮炎和叶琳病等还有某些恶性肿瘤如多发性骨髓瘤淋巴肉瘤肝癌慢性淋巴细胞性白血症慢性感染如梅毒黑热病瘤型麻风等不能发现原因的称为特发性患者血清中冷球蛋白＞mg/L可用下述方法证实：采静脉血mm在 ℃分离血清然后放人℃冰箱则出现沉淀及胶化放回 ℃可溶解把冰水试管放于患者皮肤上lh可出现紫瘫冰水试管放于眼睑上用活体显微镜可见眼睑血管中红细胞似纸钱状或成串排列血流缓慢实验室检查：类风湿因子抗核抗体梅毒血清反应可能阳性尿中有红细胞和蛋白肾功能异常脑脊液中有冷球蛋白

　　冷凝集素血症

　　当体内冷凝集素增高时在寒冷刺激下可引起皮肤出现雷诺现象有典型的相反应肢端可发生坏死和溃疡血清中有高滴度的冷凝集素

　　胸廓出口综合症

　　在锁骨与第肋骨的狭窄部位前斜角肌异常的颈肋第肋骨可压迫臂丛下组和锁骨下动脉产生神经损害和血管功能障碍两大症状  由于下臂丛神经受压出现上侧尺侧神经障碍同时锁骨下动脉受压而出现上肢供血不足症状即雷诺现象这种异常情况可见于颈肋（由颈椎突出的肋骨称为颈助是种先天性异常颈部及锁骨上窝可触及硬块般在X线检查时才发现）前斜角肌综合征（因炎症而发生痉挛时如患者头向对侧强度旋转时可使疼痛加剧及挠动脉搏动消失）也可见于锁骨下动脉瘤和肋骨锁骨综合征

　　水浸足

　　实际上是冻伤的种长期浸于海水中的船员可发生此类情况起初足部苍白并丧失知觉离水以后足部充血而发红发热出现瘀斑及水癌同时伴有剧烈疼痛及感觉异常以后可发生雷诺现象的血管痉挛症状

来源：39健康 编辑：黄嬿贤